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La revisión resalta los resultados del tratamiento, los vínculos con el cáncer, y las necesidades de monitoreo
Escrito por Marisa Wexler, MS | 12 de febrero de 2026
Los tratamientos estándar ayudaron a muchas personas con miastenia gravis (MG) que carecen de los anticuerpos causantes de la enfermedad más comunes, de acuerdo con un estudio nuevo de revisión.
Los hallazgos arrojaron la luz sobre cómo la llamada miastenia gravis doble seronegativa (dSNMG, por sus iniciales en inglés) se compara con formas más comunes de la enfermedad y resaltan la necesidad de monitoreo cuidadoso, particularmente en pacientes con cáncer recibiendo terapias basadas en el sistema inmunitario más nuevas que podrían potenciar la MG.
El estudio, “Miastenia gravis doble seronegativa: características clínicas, tratamiento, y resultados, una revisión sistemática de reportes de casos y series de casos,” se publicó en la revista BMC Neurology.
Lo que hace a la miastenia gravis doble seronegativa diferente
La MG es una enfermedad autoinmune en la cual los anticuerpos autorreactivos interrumpen la comunicación entre nervios y músculos, conduciendo a síntomas tales como la debilidad muscular y fatiga. La mayoría de los casos de MG son causados por anticuerpos que se orientan a uno de las dos proteínas clave: receptor de acetilcolina (AChR, por sus iniciales en inglés) o quinasa específica del músculo (MuSK, por sus iniciales en inglés).
Sin embargo, alrededor del 10% de los pacientes con MG carecen anticuerpos contra AChR o MuSK y se clasifican como doble seronegativas. Algunos de estos pacientes, hasta la mitad, podrían en su lugar tener anticuerpos autorreactivos contra otra proteína llamada proteína relacionada con los receptores de lipoproteína de baja densidad 4 (LRP4, por sus iniciales in inglés).
Investigaciones recientes sugieren que las personas con dSNMG podrían tener características clínicas diferentes de aquellos con los anticuerpos MG más comunes.
“No obstante, los datos disponibles sobre la dSNMG se mantienen limitados y a veces inconsistentes, haciendo la caracterización y manejo óptimo de estos pacientes poco claros,” escribieron los investigadores.
La revisión examina las características clínicas y resultados en este subtipo raro de MG
Para entender mejor la dSNMG, científicos en Palestina revisaron estudios previamente publicados e identificaron 40 reportes describiendo los resultados clínicos en 45 personas con esta forma rara de MG.
La edad promedio cuando los síntomas empezaron fue de 50.7 años, y sólo más de la mitad de los pacientes (51.1%) fueron mujeres. Hubo una división aproximadamente igual entre hombres y mujeres de todas las edades, lo cual difiere de algún modo de la MG relacionada con la AChR, la cual es frecuentemente vista en mujeres más jóvenes y hombres mayores, resaltaron los investigadores.
Los síntomas tempranos más comunes tuvieron que ver con los ojos, como párpado caído y/o visión doble, afectando al 82.2% de los pacientes. La debilidad de las extremidades fue también común, reportada en el 53.3%. En el diagnóstico, alrededor del 29% tuvo síntomas limitados a los ojos (MG ocular), mientras que el 71% experimentó debilidad muscular más generalizada afectando otras partes del cuerpo (MG generalizada).
La crisis miasténica, una complicación que amenaza la vida en la cual los músculos de la respiración se hacen más débiles, ocurrió en el 17.7% de los casos. Esto es “similar a un rango en la MG positiva a AChR (15-20%) y considerablemente más bajo que el rango de crisis frecuentemente reportado en la MG positiva a MuSK la cual es alrededor del 40%,” escribió el equipo.
Este perfil sintomático es similar al visto en la MG positiva a AChR pero menos severo que en la MG positiva a MuSK, donde la dificultad para hablar, tragar, y/o respirar son normalmente más prominentes,” escribieron los investigadores. “La dSNMG parece ocupar un espacio intermedio entre la MG positiva a AChR y positiva a MuSK menos agresiva que esta última pero que aún requiere intervención a tiempo y adecuada. “
Los anticuerpos LRP4 y el cáncer se vinculan con resultados clínicos deficientes
Nueve pacientes (20%) resultaron positivos para anticuerpos contra LRP4, y la MG pareció ser más común en este grupo. Sin embargo, sólo 12 personas (26.7%) fueron puestos a prueba para anticuerpos LRP4, haciendo difícil determinar cómo estos anticuerpos afectan la progresión de la enfermedad.
Quince pacientes (33.3%) tuvieron también cáncer, lo cual es más elevado que el 10%-15% típicamente reportados en la MG en general, resaltaron los investigadores. Estos pacientes fueron generalmente mayores en el diagnóstico de la MG y tendieron a tener peores resultados.
De aquellos con cáncer, cinco tuvieron un timoma, es decir, un tumor en la glándula del timo que es conocido como un factor de riesgo para la MG. Los otros 10 tuvieron cáncer fuera del timo, conocido como tumor maligno extratimico.
“La dSNMG asociada al timoma fue vista más frecuentemente en mujeres más jóvenes e involucró debilidad generalizada, mientras que el tumor maligno extratimico tendió a ser en personas mayores con una ocurrencia más elevada de MG ocular y crisis miasténica,” escribió el equipo.
Dentro de los 10 pacientes con cáncer fuera del timo, ocho (todos adultos mayores) desarrollaron MG después del tratamiento con inhibidores de puntos de control inmunitario (ICI, por sus iniciales en inglés). Estas terapias para el cáncer funcionan al estimular el sistema inmunitario para atacar el cáncer, pero en algunos casos podrían también potenciar los efectos secundarios autoinmunes como la MG.
Los hallazgos resaltan la respuesta al tratamiento y necesidades de monitoreo
Estos hallazgos “resaltan la necesidad de un diagnóstico de tumores malignos a fondo en pacientes con dSNMG, así como el monitoreo neuromuscular en pacientes con cáncer con tratamiento de ICI,” escribieron los investigadores.
Los tratamientos usados más comúnmente fueron Mestinon (bromuro de piridostigmina, 84.4%) y corticosteroides (75.5%), los cuales son terapias estándar para pacientes con MG resultando positivos para anticuerpos comunes. La “mayoría de los pacientes lograron mejora completa o mejora clínica importante,” escribió el equipo.
De manera general, los datos mostraron que “personas más jóvenes frecuentemente exhibieron síntomas oculares y eran positivos a LRP4, respondiendo bien a la inmunoterapia estándar,” escribieron los investigadores. “En contraste, pacientes mayores, particularmente aquellos con tumores malignos o exposición a puntos de control inmunitario presentados más comúnmente en la MG generalizada, tuvieron resultados menos favorables.”
Los investigadores dijeron que sus hallazgos resaltan el amplio rango de formas de dSNMG pueden presentar y responder al tratamiento, y enfatizaron la necesidad de estudios más extensos y a un plazo más largo para entender mejor esta forma rara de MG.
Sobre la Autora
Marisa Wexler, MS, tiene una maestría en Patología Molecular y Celular de la Universidad de Pittsburgh, donde estudió nuevos impulsores genéticos del cáncer de ovario. Sus áreas de especialización incluyen la biología del cáncer, la inmunología y la genética, y ha trabajado como pasante de comunicación y redacción científica para Genetics Society of America.
Esta publicación está escrita en español para promover el acceso de la comunidad a información y actualizaciones. La información que se comparte tiene como objetivo el interés y la concientización general y, por lo tanto, no debe ser considerada ni interpretada como consejo médico o legal. Se trata de información publicada abiertamente. La Fundación Akari no promociona ninguna empresa, producto o tratamiento específico. Le recomendamos que consulte la fuente original y tome decisiones informadas.
Para leer la nota original de divulgación en inglés consulte:
Standard treatments for MG help double-seronegative patients
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